Sa généalogie remonte au comte Gérard d'Alsace (✝ 1070), duc de Lorraine.
Le duc François III de Lorraine épousa en 1736 Marie-Thérèse de Habsbourg, héritière de cette maison, donnant naissance à ce qu'on a appelé les Habsbourg-Lorraine (qui est en fait la continuation de la maison de Lorraine jusqu'à nos jours, avec adjonction du nom de Habsbourg pour des raisons de prestige). En 1737, François III abandonna ses droits sur la Lorraine pour recevoir en échange le grand-duché de Toscane qu'il conserva jusqu'en 1765. Il fut élu empereur des Romains en 1745.
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